Quando i contadini notarono per la prima volta che le loro pecore avevano una malattia insolita che colpiva il loro cervello, la chiamarono scrapie senza capire che i prioni erano dietro la malattia. Questa malattia degenerativa colpisce il sistema nervoso delle pecore e di altri animali. Causa problemi per il bestiame che vanno dalla perdita di coordinazione alle convulsioni. Oggi, gli scienziati sanno che una proteina o un prione di infezione causa la scrapie e la malattia della mucca pazza.

TL; DR (troppo lungo; non letto)

I prioni sono versioni anormali delle proteine che di solito si trovano in il cervello o altri tessuti di animali e di esseri umani.
Cosa sono i prioni

I prioni rappresentano particelle infettive proteinacee e in alcuni casi possono causare malattie. I prioni sono costituiti da proteine. Quando queste proteine cambiano nel cervello, possono portare a infezioni fatali che uccidono l'uomo e gli animali. Di solito, i prioni colpiscono solo il cervello e altri tessuti neurali. Tuttavia, è importante notare che tutti hanno dei prioni nei loro corpi, ma non tutti causeranno una malattia.

Solo se i prioni si deformano o deformano possono causare problemi. Le proteine normali hanno eliche alfa, ma le proteine anormali hanno fogli beta, che sono piatti. Sono in grado di danneggiare le cellule del cervello e di altre parti del corpo.
Come funzionano i prioni

I prioni possono auto-riprodursi, il che significa che sono in grado di replicarsi da soli. È importante notare che i prioni hanno solo proteine e non hanno materiali genetici. Hanno una capacità unica di riprodursi senza DNA. Sfortunatamente, i ricercatori non sanno ancora come sono in grado di farlo. Stanno ancora studiando esattamente come funzionano i prioni.
Prioni in biologia

I prioni sono responsabili di molte malattie nell'uomo come la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), la sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker, l'insonnia familiare fatale e kuru. Negli animali, i prioni causano encefalopatia spongiforme bovina (BSE), malattia da deperimento cronico (CWD), scrapie e diversi tipi di encefalopatia. La maggior parte di questi sono disturbi neurodegenerativi che possono essere fatali. Inoltre, non esistono trattamenti efficaci per fermare le infezioni.

La malattia più nota che i prioni causano è la mucca pazza. Questa malattia mortale colpisce i bovini distruggendo il loro sistema nervoso. Gli esseri umani possono anche ammalarsi mangiando tessuti nervosi infetti da malattia della mucca pazza. I prioni distruggono le corde spinali e il cervello delle persone, che alla fine li uccide. Alcuni dei sintomi includono demenza, comportamenti insoliti, problemi di coordinazione e formicolio delle parti del corpo. Una persona infetta potrebbe non vedere immediatamente i sintomi perché i prioni possono vivere nel corpo per un po '. I ricercatori continuano a studiare i prioni e sperano di trovare trattamenti in futuro.