I mitocondri generano la maggior parte dell'energia necessaria alle cellule attraverso una catena respiratoria per la quale devono produrre le proprie proteine. Il gruppo di ricerca della Professoressa Associata Henna Tyynismaa, Università di Helsinki, Finlandia, ha scoperto un meccanismo di "controllo di qualità" nei mitocondri, necessaria per la costruzione di una catena respiratoria funzionale.

Il gruppo di Tyynismaa ha studiato un enzima mitocondriale che lega l'amminoacido corretto all'RNA di trasferimento, che dirige la sintesi proteica. Lavorando insieme ai ricercatori dell'Accademia cinese delle scienze e dell'Università di Turku, il gruppo ha stabilito che questo enzima commette errori e può attaccare gli amminoacidi sbagliati all'RNA di trasferimento. Ciò significa che la sequenza di amminoacidi nelle proteine ​​della catena respiratoria risultanti sarebbe errata, a meno che l'enzima non avesse un meccanismo aggiuntivo per correggere i suoi errori.

"Abbiamo scoperto che il meccanismo di correzione degli errori di questo enzima mitocondriale è vitale per la cellula, anche una leggera diminuzione del meccanismo di correzione ha avuto un effetto negativo sulla funzione della cellula. Il significato di questo meccanismo per i mitocondri era precedentemente sconosciuto, " spiega Tyynismaa.

Le deviazioni nella sintesi proteica mitocondriale possono provocare molte diverse malattie ereditarie. L'enzima, che è al centro di questa ricerca, è anche noto per ospitare disturbi causati da anomalie genetiche, che può provocare una grave cardiopatia neonatale o una malattia cerebrale con esordio nella prima età adulta.

"Attualmente non sappiamo se queste malattie siano il risultato della capacità indebolita dell'enzima di attaccare gli amminoacidi corretti all'RNA di trasferimento o di problemi nel suo meccanismo di correzione degli errori. Una migliore comprensione dei meccanismi fondamentali dell'enzima può aiutarci a determinare l'impatto dei geni difettosi in futuro, " dice Tyynismaa.

La ricerca è stata pubblicata su Ricerca sugli acidi nucleici serie.