1. Degradazione proteasomica:
Il proteasoma è un grande complesso proteico presente in tutte le cellule eucariotiche che funziona come un "trituratore" cellulare per le proteine danneggiate o mal ripiegate. Il processo di degradazione del proteasoma prevede le seguenti fasi:
- Ubiquitinazione: Le proteine danneggiate sono contrassegnate da piccole molecole proteiche chiamate ubiquitina. Questo processo di etichettatura viene effettuato da enzimi noti come ubiquitina ligasi. Molteplici molecole di ubiquitina sono attaccate alla proteina danneggiata, formando una catena di poliubiquitina.
- Riconoscimento del proteasoma: Le proteine poliubiquitinate vengono poi riconosciute e legate dal proteasoma.
- Deubiquitinazione: Prima che la proteina danneggiata possa essere degradata, i tag dell'ubiquitina vengono rimossi dagli enzimi deubiquitinanti.
- Proteolisi: All'interno del proteasoma, la proteina danneggiata viene dispiegata e scomposta in piccoli frammenti peptidici. Questi peptidi vengono poi riciclati dalla cellula o ulteriormente degradati da altre proteasi.
2. Autofagia:
L'autofagia è un processo cellulare responsabile della degradazione e del riciclaggio di vari componenti cellulari, comprese proteine e organelli danneggiati. Esistono diversi tipi di autofagia, ma quella più comune coinvolta nella rimozione delle proteine danneggiate è chiamata macroautofagia. Le fasi della macroautofagia includono:
- Formazione di autofagosomi: Una struttura a doppia membrana chiamata autofagosoma si forma attorno alle proteine danneggiate e ad altri componenti citoplasmatici.
- Fusione con lisosomi: L'autofagosoma si fonde quindi con un lisosoma, un organello acido contenente enzimi idrolitici.
- Degrado: All'interno del lisosoma, le proteine danneggiate vengono esposte agli enzimi lisosomiali e scomposte nei loro elementi costitutivi di base (amminoacidi). Questi elementi costitutivi vengono poi riciclati dalla cellula.
In sintesi, la degradazione proteasomale e l’autofagia sono due processi essenziali che le cellule utilizzano per radunare e smaltire le proteine danneggiate. Rimuovendo le proteine danneggiate e gli aggregati proteici, le cellule possono mantenere la loro corretta funzione e proteggersi dagli effetti dannosi dell'errato ripiegamento e dell'aggregazione delle proteine.
