Ecco come funziona:
* Fenilalanina è un aminoacido essenziale presente nelle proteine.
* pah converte la fenilalanina in tirosina , un altro aminoacido. Questa conversione richiede un co-fattore chiamato tetraidrobiopterin (BH4) .
* tirosina viene quindi utilizzato in vari percorsi metabolici, inclusa la produzione di neurotrasmettitori come dopamina e noradrenalina.
Carenza di PAH conduce a fenilchetonuria (pku) , un disturbo genetico in cui la fenilalanina si accumula nel corpo, causando gravi problemi di salute.
